Врожденный ихтиоз. Клиническая картина.

Врождённый ихтиоз — тяжёлая патология, при которой ребёнок рождается с генерализованным поражением кожи, которая покрыта твёрдым «панцирем» беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти рук и стопы ног тоже деформированы.

Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие СДР. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1-2-й неделе жизни от присоединения инфекции, СДР.

Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка (коллоидный плод) — при рождении ребёнок покрыт как бы целлофановой блестящей плёнкой.

Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда есть свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная плёнка начинает отшелушиваться, обнажается красноватая кожа. Характерны трещины на коже. Течение более доброкачественное.Врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока — с рождения, реже в первые сутки жизни, возникает генерализованное покраснение кожи, наиболее выраженное в кожных складках, на ладонях, подошвах ног, на лице. Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но очень скоро в кожных складках появляется шелушение, распространяющееся на всю кожу, трещины. На ладонях, подошвах, сгибательных поверхностях конечностей — гиперкератоз. Как правило, отмечают эктропион, деформации ушных раковин. Движения ребёнка затруднены. Нередко у детей также есть пороки развития внутренних органов, глаз, головного мозга. Возможно присоединение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от лёгкого излечиваемого до тяжёлого рецидивирующего.

Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия наследуется по аутосом-но-доминантному типу наследования. В первые дни жизни возникает эритродермия, более выраженная в складках кожных покровов. Затем на её фоне возможно появление пузырей и пластинчатого шелушения. Характерен гиперкератоз ладоней и стоп. В последующие дни жизни ребёнка появление пузырей можно спровоцировать минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы инфильтрирована, гиперемирована, покрыта мелкопластинчатым шелушением. Возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к смерти ребёнка. При благоприятном течении заболевания поражение кожи исчезает к 3-4-м годам, но у 20% больных поражение кожи сохраняется до пубертатного периода.


Ключевые теги: Заболевания