Врожденный ихтиоз. Диагностика и лечение.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование
При рождении тело ребёнка покрыто «панцирем» беловато-сероватого цвета или коллоидной плёнкой, возможно эритематозное поражение кожи с пузырями или без них. Эктропион, деформация ушей, деформация кистей. Нередко сочетание с пороками развития.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация дерматолога.

Примеры формулировки диагноза

Врождённый ихтиоз. Врождённая небуллёзная эритродермия Брока.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения
Нормализация состояния кожи, предупреждение дыхательных расстройств и вторичной инфекции.

Показания к госпитализации
Госпитализация показана во всех случаях заболевания.

Немедикаментозное лечение
Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.

Медикаментозное лечение
Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2 мес в дозе 1 мг/кг в сутки.

После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита). В области складок проводят противогрибковую терапию местно (см. «Кандидоз кожи»). Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.

Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400-500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

Дальнейшее ведение
Местная терапия по показаниям.


Ключевые теги: заболевания