Врождённый буллёзный эпидермолиз. Диагностика, лечение, прогноз.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

С рождения можно обнаружить пузырьки или пузыри с серозным или кровянисто-серозным содержимым в местах трения тела ребёнка. Часто сочетаются с врождёнными пороками развития.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз буллёзного эпидермолиза необходимо проводить с врождённым сифилисом, буллёзной ихтиозифорной эритродермией, синдромом Лайелла, гнойным пемфигоидом, эксфолиативным дерматитом Риттера. В особо сложных случаях проводят гистологическое изучение пораженной кожи, в том числе и при помощи иммунофлюоресцентных моноклональных AT.

Показания к консультации других специалистов

Показана консультация дерматолога.

Примеры формулировки диагноза

Врождённый буллёзный эпидермолиз. Гиперпластический врождённый буллёзный эпидермолиз.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

Предупредить присоединение вторичной инфекции.

Показания к госпитализации

В остром периоде госпитализация показана.

Медикаментозное лечение

Специфической терапии нет. Назначают внутримышечно витамин Е по 10 мг/кг курсом 10 инъекций. Для уменьшения активности рубцового процесса при эрозиях рецессивной дистрофической формы буллёзного эпидермолиза назначают глюкокортикоидные гормоны. Эрозии смазывают 1-2% растворами анилиновых красителей, висмута субгаллат. При развитии рубцов используют также глюкокортикоидные мази.

Типичным осложнением буллёзного эпидермолиза является присоединение тяжёлой гнойной инфекции, с целью профилактики которой показано внутривенное переливание иммуноглобулина.

Дальнейшее ведение

Местная терапия по показаниям.

ПРОГНОЗ

Исход заболевания (за исключением летальной формы буллёзного эпидермолиза) в целом благоприятный, хотя полного выздоровления от заболевания не наступает, периодически возникают обострения.



Ключевые теги: Заболевания Диагностика