Заболевания миокарда новорождённых.

В структуре сердечно-сосудистой патологии новорождённых и грудных детей на долю ВПС приходится 65-70%. ВПС в подавляющем большинстве случаев диагностируют на основании шума, выслушиваемого при аускультации сердца, в сочетании с симптомами СН. При отсутствии отчетливых аускультативных изменений сердца СН и кардиомегалия, выявляемая при рентгенографии грудной клетки, чаще служит основанием для постановки диагнозов «врождённый кардит» и «фиброэластоз» с последующим назначением продолжительного лечения антибактериальными и глюкокортикоидными ЛС.

Болезни миокарда у новорождённых составляют большую и гетерогенную группу патологических состояний, которые в большинстве случаев развиваются внутриутробно и условно могут быть разделены на болезни воспалительной и невоспалительной природы.

Особенности сократительного миокарда новорождённого (тонкое мышечное волокно с меньшим количеством миофибрилл и митохондрий, преобладание в-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и активностью кальциевых каналов, большой объём стромы сердца и сниженная ферментативная активность митохондрий, участвующих в метаболизме жирных кислот) обусловливают его меньшую, чем в другие возрастные периоды, инотропную активность. Это приводит к быстрому дезадаптивному ремоделированию желудочков в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, «шаровидной» формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков гемодинамически невыгодна и обусловливает быстрое развитие СН.

Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придают ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, особенно её тканевому звену [ген, кодирующий аденозинпревращающий фермент (АПФ), ангиотензин II и альдостерон], а также норадреналину, активация которых происходит при миокардиальном стрессе любой этиологии. Ангиотензин II и альдостерон вызывают эндотелиальные микроповреждения с ухудшением функций эндотелия, утолщением сосудистых стенок и усилением фиброза. Установлен токсический эффект ангиотензина II по отношению к миоцитам и его способность активизировать аккумуляцию коллагена как из-за стимуляции синтеза коллагена кардиофибробластами, так и из-за торможения его распада.

Потеря миоцитов при апоптозе и замещение их фиброзной тканью способствуют снижению миокардиальной функции. Патология в системе gp130-зависимых цитокинов может привести к развитию вентрикулярной гипоплазии, апоптозу миоцитов с развитием дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Отсутствие трансформирующего фактора роста в-2 сопровождается формированием пороков сердца, сходных с тетрадой Фалло. Изменённый кальциевый гомеостаз как следствие мутации в кальций-зависимых путях рассматривают в качестве возможного пути формирования дефекта кардиального морфогенеза в виде некомпактности левого желудочка с развитием его избыточной трабекулярности.

Ренин-ангиотензин-альдостероновая система у новорождённых учувствует в патогенезе СН, выполняя как компенсаторную, так и патологическую роль, обусловливая дезадаптивное вентрикулярное ремоделирование миокарда с развитием фибросклеротических процессов и формированием фиброэластоза. Фиброэластоз (диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер), образуемый коллагеновой или эластической тканью и возникающий в подавляющем большинстве у плодов, новорождённых и грудных детей, служит неспецифической реакцией эндокарда на любой миокардиальный стресс. В качестве миокардиального стресса могут выступать гемодинамические, ишемические, инфекционные нагрузки, обусловленные ВПС и пороками сосудов, вирусными или бактериальными агентами, генетическими аберрациями, гипоксией и др.

Причины, по которым миокардиальный стресс вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток эндокарда с трансформацией их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина в настоящее время не ясны, но предполагают участие в этом процессе местных гуморальных взаимосвязей, что было показано в экспериментах на животных.

Несмотря на общность патогенетических механизмов, однотипность морфо-функциональных изменений в виде гипертрофии или дилатации миокарда, сходство ЭКГ и Эхо-КГ-характеристик, существует этиологическое разнообразие поражений миокарда у новорождённых и грудных детей, что обусловливает необходимость дифференциальной диагностики заболеваний с целью назначения адекватной терапии и определения прогноза.


Ключевые теги: Заболевания