Кардиомиопатии.

Определение КМП в настоящее время носит самый общий характер: КМП — заболевание миокарда, приводящее к дисфункции сердца. По определению ВОЗ, КМП — неоднородная группа хронических болезней миокарда невоспалительного и некоронарогенного происхождения. Характерной чертой всех вариантов болезней служит формирование структурных изменений в миокарде и развитие недостаточности кровообращения. Попытки систематизировать данные аномалии основаны на преобладающих патофизиологических, этиологических или патогенетических факторах. В соответствии с классификацией ВОЗ (1995 г.) выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную правожелудочковую КМП, специфические или вторичные КМП, а также неклассифицированные КМП.

• Примерно у 40% пациентов можно установить этиологию заболевания. В частности, первичные «идиопатические» варианты КМП (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная) либо бывают генетически обусловленными семейными случаями заболевания, либо служат следствием впервые возникших генных мутаций.
Результат таких мутаций — нарушение нормальной структуры сократительных белков миокарда с последующим снижением насосной функции сердца и развитием дилатации полостей.

• Отдельный раздел составляют так называемые неклассифицируемые КМП, к которым относят некомпактный миокард, фиброэластоз, митохондриальные заболевания и другие болезни.

• При специфических (вторичных) КМП патология миокарда бывает следствием или одним из симптомов какой-либо другой патологии. В эту группу КМП относят поражения сердца метаболического происхождения (эндокринные, связанные с дефицитом некоторых веществ, патологической инфильтрацией миокарда при мукополисахаридозе, гликогенозе, амилоидной болезни), сопряженные с системными заболеваниями соединительной ткани, мышечными дистрофиями, аллергическими и токсическими реакциями, и некоторые другие.


Ключевые теги: заболевания