Дилатационная кардиомиопатия. Определение.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ДКМП характеризуется увеличением полости и нарушением систолической функции левого или обоих желудочков.

КЛАССИФИКАЦИЯ

ДКМП может быть идиопатической, семейно-генетической, иммунной или развившейся после миокардита.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве возможных этиологических причин ДКМП у новорождённых рассматривают цитомегаловирусную инфекцию (ЦМВИ) у плода, наличие материнских анти^о или анти-La аутоантител (данный вариант часто сочетается с врождённой атриовентрикулярной блокадой). В этиологии первичных (идиопатических) форм ДКМП бесспорна роль мутаций генов, приводящих к синтезу патологических по своей структуре белков кардиомиоцитов с нарушением их функциональных свойств. Известно более 12 белков кардиомиоцитов, локализация мутаций генов которых в настоящее время известна и её можно определить с помощью современных молекулярно-генетических методов исследования. К таким белкам относят ламин A/C, тропонин T , титин, фосфоламбан, метавинкулин, тафаззин, актин, эмерин, десмин, миозин, дистрофин, телетонин.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ДКМП у новорождённых, как правило, бывает продолжением внутриутробного заболевания. Основанием для исследования плода обычно служит брадикардия, множественные пороки развития, необычное изображение сердца при акушерском УЗИ, сахарный диабет у матери, случаи семейной КМП.

Типичным проявлением заболевания считают водянку плода. Более тщательное исследование позволяет обнаружить расширение полостей сердца, регургитацию крови через атриовентрикулярные клапаны, нарушение систолической или диастолической функции желудочков. В большинстве случаев в патологический процесс вовлекаются оба желудочка, однако могут быть поражены только левый или только правый желудочек. Их систолическую дисфункцию определяют на основании снижения фракции укорочения (менее 28%). Важное значение имеет также диастолическая дисфункция, которую определяют по отношению УЕ/УА и времени изоволюметрического расслабления желудочка, выкодящих за два стандартных отклонения этого показателя в соответствии со сроком гестации. При наличии диастолической дисфункции риск смерти повышается приблизительно в 8 раз.

У новорождённых ДКМП проявляется симптомами СН, аритмиями, внезапной смертью. Нередко на первое место выходят симптомы дыхательной недостаточности.


Ключевые теги: заболевания