Гипертрофическая кардиомиопатия. Определение.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

ГКМП характеризуется гипертрофией левого или правого желудочка с диффузным или сегментарным утолщением их стенок и межжелудочковой перегородки. При этом полость левого желудочка нормальная или уменьшенная. Данное состояние может сопровождаться нарушением систолической или диастолической функции желудочков.

СКРИНИНГ

Учитывая тот факт, что ГКМП в значительной части случаев имеет семейный характер и передаётся по аутосомно-доминантному типу, при выявлении пациента с данной патологией необходимо обследование ближайших родственников.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки обнаруживают у 70% пациентов, концентрическую гипертрофия левого желудочка — у 30%. При последней форме в процесс часто оказывается вовлечён и правый желудочек (приблизительно в 75% случаев).

По наличию градиента в выводном отделе левого желудочка (более 15 мм рт.ст.) выделяют необструктивную или обструктивную (40%) формы ГКМП. Обструктивная форма ГКМП имеет худший прогноз, так как приводит к повышенной нагрузке на желудочек, ишемии миокарда, гибели клеток и их замещению фиброзной тканью.

ЭТИОЛОГИЯ

Молекулярно-генетические варианты идиопатических ГКМП обусловлены мутациями генов таких сократительных белков как в-миозин тяжёлых цепей, тропонин T, а-тропомиозин, миозин, связышающий протеин C и др.

ПАТОГЕНЕЗ

При обструктивной форме внутрижелудочковое сужение может располагаться непосредственно в подаортальном или в среднем отделе левого желудочка. Как правило, обструкция имеет не фиксированный, а динамический характер. В более старшем возрасте её обнаруживают с помощью провокационных тестов (с физической нагрузкой, с инотропными препаратами). В подаортальной области сужение образуется из-за передней створки митрального клапана, которая под действием мощного потока крови в систолу совершает переднее движение и соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой.

Данный феномен помимо обструкции выхода приводит к неполному смыканию створок митрального клапана и к регургитации преимущественно в заднюю часть левого предсердия. При направлении струи регургитации кпереди или центрально можно заподозрить самостоятельное поражение митрального клапана (миксоматозную дегенерацию, фиброз и др.). Примерно в 5% случаев сужение, располагающееся в средней части желудочка, связано с гипертрофией и аномальной локализацией папиллярных мышц. В этих случаях митральную регургитацию не выявляют.


Ключевые теги: Заболевания