Изолированная некомпактность левого желудочка. Определение.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Изолированная некомпактность левого желудочка (одна из форм некомпактного миокарда желудочков) — редкая, генетически гетерогенная врождённая аномалия, характеризующаяся выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными полостями в толще миокарда левого желудочка. В настоящее время изолированную некомпактность левого желудочка относят к неклассифицированным КМП.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость заболевания варьирует от 0,05 до 0,24%. Среди больных, направленных на Эхо-КГ, изолированную некомпактность левого желудочка выявляют в 0,014% случаев.

СКРИНИНГ

Необходимо обследование ближайших родственников.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют семейные (от 18 до 50%) и спорадические формы заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу.


Ключевые теги: Заболевания