Изолированная некомпактность левого желудочка. Этиология и патогенез.

ЭТИОЛОГИЯ

Заболевание обусловлено прекращением в онтогенезе процесса превращения миокарда из свободно лежащей трабекулярной сети в компактную форму. Патология формируется в период 5-8 нед гестации в результате нарушения взаимодействия транскрипционных факторов и факторов дифференцировки миокарда в эмбриогенезе.

Таким образом, эту патологию рассматривают как врождённую, и она должна присутствовать уже у новорождённого при отсутствии других структурных поражений сердца, прежде всего различных форм аортального стеноза, поскольку в последнем случае повышенная трабекулярность желудочка возникает вследствие перегрузки давлением и ишемии миокарда, препятствующих регрессу синусоидов миокарда, связанных с коронарным руслом.

Семейные формы болезни связывают с мутацией генов структурных белков миокарда тафаззина (ген G4.5) и а-дистробревина. Описаны также мутации в генах белка ламина A/C и рианодина, при которых обнаруживают сочетание некомпактности миокарда с ДКМП или аритмогенной дисплазией правого желудочка.

ПАТОГЕНЕЗ

Морфологические изменения затрагивают в основном среднелатеральную и верхушечную зоны желудочка, в которых его стенка значительно утолщена, имеет выраженный фиброз. Уменьшение толщины пораженного миокарда и гипокинезия обычно коррелирует со снижением фракции выброса (менее 20-38%) и плохим прогнозом. Основную роль в генезе дисфункции миокарда играют субэндокардиальная гипоперфузия и расстройства микроциркуляции вследствие интрамуральной компрессии коронарных сосудов.


Ключевые теги: Заболевания