Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии. Определение.

СИНОНИМЫ

Синдром Bland-White-Garland (ALCAPA в англоязычной литературе).

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии — врождённая патология сердца, при которой ствол левой коронарной артерии начинается от системы лёгочной артерии. Заболевание сопровождается выраженной дисфункцией миокарда и протекает с клинической картиной ДКМП.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии составляет 0,025-0,05 на 1000 новорождённых, 0,22% среди всех ВПС и 0,4-0,7% среди критических ВПС.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание обычно проявляется в возрасте 2-3 мес, но симптомы могут появиться и в период новорождённости.
Обращают на себя внимание одышка, бледность кожных покровов, потливость. Возможны приступы резкого беспокойства с одышкой, криком, усилением бледности, потливости. Эти состояния могут провоцироваться кормлением, купанием, другими физическими усилиями и их рассматривают как эквиваленты стенокардии у взрослых. Аускультативная картина скудная. Отмечают расширение границы относительной сердечной тупости влево, глухость сердечных тонов. Возможен систолический шум митральной недостаточности, связанной как с дилатацией левого желудочка, так и с дисфункцией папиллярных мышц. СН носит бивентрикулярный характер.


Ключевые теги: Заболевания