Аритмогенная дисфункция миокарда. Этиология.

ЭТИОЛОГИЯ

Нарушения сердечного ритма и проводимости у новорождённых и грудных детей могут стать причиной миокардиальных нарушений. Аритмогенная дисфункция или брадизависимая дилатация миокарда развивается как в результате нарушений возбудимости (наджелудочковые тахиаритмии в виде рецидивирующих пароксизмальных и непароксизмальных тахикардий, трепетания предсердий, мономорфной желудочковой тахикардии), так и проводимости (АВ-блокады II и III степени, синдром слабости синусового узла).

Этиологическими факторами аритмий у новорождённых бывают ВПС, опухоли сердца, митохондриальные КМП, дополнительные предсердно-желудочковые соединения различной локализации, в частности синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром неонатальной волчанки с развитием полной АВ-блокады иммунологического генеза.

Помимо полного врождённого сердечного блока, в симптомокомплекс синдрома неонатальной волчанки входит также поражение сердечной мышцы в виде КМП с признаками эндомиокардиального фиброэластоза и склероза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерны умеренно выраженные симптомы СН на фоне основного нарушения сердечного ритма или проводимости. Отмечают кардиомегалию с дилатацией полостей сердца, обычно левых отделов, умеренное снижение сократимости миокарда. Возможно наличие митральной регургитации, незначительного нарушения диастолической функции, миоцитолиза (повышение в крови активности АЛТ, АСТ, ЛДГ1, КФК, МВ-КК).


Ключевые теги: Заболевания