Редкие заболевания миокарда.

Ниже приведены редкие заболевания сердца у новорождённых.

• Сердечная мышца вовлекается в патологический процесс при ряде наследственных генетически обусловленных заболеваний.

◊ Факоматозы (нейрофиброматоз, туберозный склероз Бурневилля-Прингла). Сочетание у больного кожных, неврологических и сердечных изменений (гипертрофия миокарда, рабдомиомы) помогает поставить правильный диагноз.

◊ Болезни обмена веществ [гликогеноз II типа (болезнь Помпе), амилоидоз, мукополисахаридоз и др.]. Происходит инфильтрация миокарда патологическими продуктами обмена веществ. Как правило, отмечают рестриктивный тип миокардиальной дисфункции.

◊ Врождённые миопатии (немалиновая, центронуклеарная, центральностержневая и многостержневая), врождённые прогрессирующие мышечные дистрофии (в том числе болезнь Фукуяма) и др.

• Болезни с нарушениями клеточного энергетического обмена или митохондриальные болезни (митохондриальные КМП). Одной из самых тяжёлых считают гистиоцитоидную (онкоцитарная) КМП. При ней отмечают замещение нормальных клеток проводящей системы сердца гистиоцитами, что приводит к развитию стойких, торпидных к лечению, злокачественных жизнеугрожаемых аритмий сразу после рождения ребёнка. Прогноз для жизни неблагоприятен.

• Ряд генетических синдромов, включающих различную патологию миокарда. Дилатацией или гипертрофией миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки сопровождаются синдромы Нунан, Бекуитта-Видеманна, Миллера-Дикера и др. Совокупность определённых диагностических признаков, а также консультация генетика позволяет правильно поставить диагноз.

• Патология миокарда, обусловленная применением ЛС.

◊ Длительное применение на ранних сроках беременности при угрозе прерывания токолитических препаратов, являющихся аналогами изадрина (тербуталин, фенотерол) может привести к таким побочным эффектам, как тахикардия у женщины с повышением ЧСС плода и новорождённого. Тахикардия может стать причиной гипертрофии миокарда у плода и новорождённого.

◊ Лекарственные средства, применяемые для наркоза при родоразрешении путём операции кесарева сечения (пропофол, галотан, тиопентал натрия), могут сопровождаться депрессивным влиянием на сократимость миокарда плода и новорождённого.

◊ При длительном применении дексаметазона, применяемого у беременных и новорождённых с целью профилактики и лечения РДС, особенно у недоношенных, развивается гипертрофия сердечной мышцы в сочетании с неонатальным кушингоидным синдромом. Патогенез гипертрофии миокарда в данном случае может быть обусловлен как внутриутробной или постнатальной гормонально-обусловленной артериальной гипертензией, так и глюкокортикоидной гипергликемией с длительной гиперинсулинемией, приводящей к повышенному синтезу белков. Возможно и сочетание этих факторов.


Ключевые теги: Заболевания