Эндомиокардиальный фиброэластоз новорождённых и грудных детей. Описание.

СИНОНИМЫ

Заболевание известно под разными названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальныи склероз».

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Эндомиокардиальный фиброэластоз — врождённое заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, но в подавляющем большинстве случаев манифестирующее у новорождённых или грудных детей и характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной СН.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют первичный и вторичный эндомиокардиальный фиброэластоз. При первичном отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врождённых структурных аномалий сердца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология первичного фиброэластоза не установлена. К возможным предрасполагающим факторам относят перенесённый во внутриутробном, чаще в раннем фетальном периоде, воспалительный или инфекционный процесс, нарушения развития, а также гипоксию и ишемию эндокарда. Изменения эндокарда могут быть обусловлены первоначальным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон. Сообщается о случаях заболевания у сибсов. Описаны генетические формы.

При вторичном фиброэластозе диагностируют тяжёлые врождённые пороки чаще левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, критическая коарктация или перерыв дуги аорты, другие формы гипоплазии левых отделов сердца).


Ключевые теги: Заболевания