Врождённые пороки сердца, сопровождающиеся преимущественно артериальной гипоксемией. Нарушения гемодинамики.

Порок, когда аорта отходит от морфологически правого желудочка и несёт венозную кровь к тканям организма, а лёгочная артерия — от морфологически левого желудочка и доставляет артериальную кровь к лёгким. Среди новорождённых -частота ТМА составляет 0,22-0,33 на 1000, среди всех ВПС — 6-7%, среди критических ВПС - до 23%.

Нарушения гемодинамики

Во многом определяет конкретно представленный вариант порока:
• ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой;
• ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и сужением выводного отдела левого желудочка;
• ТМА с ДМЖП;
• ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.

ДМЖП добавляет к симптомам гипоксемии клинические проявления объёмной перегрузки желудочков; лёгочный
стеноз ограничивает лёгочный кровоток. Однако основная патология во всех случаях — анатомическое разделение малого и большого круга кровообращения. При этом венозная кровь, приходящая в правый желудочек, поступает в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, через полые вены вновь возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь, приходящая в левый желудочек, поступает в лёгочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, через лёгочные вены вновь возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, в большом круге кровообращения постоянно циркулирует кровь с низким содержанием кислорода, а в малом круге кровообращения — с высоким. Естественно, при таких обстоятельствах жизнеспособность значительно снижена. Условием для выживания считают наличие коммуникаций между кругами кровообращения, наиболее часто — открытое овальное окно. Оптимально для гемодинамики — сочетание открытого овального окна с небольшим ОАП. При этом приток венозной крови в лёгкие осуществляется преимущественно через ОАП, а артериальной -в большом круге кровообращения — через межпредсердное сообщение.