Врождённые пороки сердца, сопровождающиеся преимущественно артериальной гипоксемией. Клиническая симптоматика.

Диагноз ТМА можно установить уже в родильном доме. Основанием служит появление выраженного цианоза, одышки, тахикардии через 1-2 ч после пережатия пуповины у ребёнка. Шум в сердце выслушивают в редких случаях (около 25% больных), чаще отражает наличие сопутствующего лёгочного стеноза. Прогрессирующее ухудшение состояния связано с закрытием ОАП и недостаточным диаметром межпредсердного сообщения.

Для состояния детей характерна вялость, заторможенность, они легко охлаждаются. В некоторых наблюдениях, наоборот, отмечают повышенное беспокойство пациентов, связанное с гипоксией ЦНС. При наличии большого ДМЖП диагноз может быть затруднён в первые несколько дней, так как имеется хорошее смешивание крови и отмечают только незначительный цианоз, а шум отсутствует. Однако на 2-3-й неделе, по мере снижения резистентности лёгочных сосудов, сброс крови через ДМЖП усиливается, нарастают симптомы СН с развитием кардиомегалии, одышки, увеличивается печень, появляются хрипы в лёгких. При ограниченном лёгочном кровотоке (лёгочный стеноз) одышка выражена меньше.

Другая причина СН — выраженная гипоксия миокарда, так как в коронарные артерии из аорты поступает венозная кровь. Одышечно-цианотические приступы для ТМА нехарактерны.