Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП.

Частота составляет около 0,07 на 1000 новорождённых, 1% — среди всех ВПС и около 3,5% — среди критических ВПС. Характерно отсутствие соединения правого желудочка с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.

• Атрезия лёгочного клапана.
• Атрезия лёгочного клапана и лёгочного ствола.
• Атрезия лёгочного клапана, лёгочного ствола и одной из лёгочных артерий.
• Атрезия лёгочного клапана, ствола и обеих лёгочных артерий (лёгкие снабжаются кровью только за счёт коллатеральных артерий).