Тетрада фалло. Описание.

В основе формирования данного порока лежит недоразвитие инфундибулярного отдела (конуса) правого желудочка, в результате чего возникают четыре её классических признака: большой ДМЖП, обструкция выводного отдела правого желудочка, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты. Частота патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорождённых, 6-7% — среди всех ВПС и 4% — среди критических ВПС.

Обструкция выхода из правого желудочка представлена различными комбинациями инфундибулярного и клапанного стеноза. Редкий вариант представляет тетрада Фалло с агенезией лёгочного клапана (синдром отсутствия лёгочного клапана). В этом случае вместо клапана имеются лишь рудиментарные валики; стеноз создаёт гипоплазированное лёгочное кольцо. Данный вариант часто сочетается с делецией хромосомы 22qll. У 40% больных отмечают дополнительные пороки: ОАП, вторичный ДМПП, сосудистое кольцо, открытый общий атриовентрикулярный канал, частичный аномальный дренаж лёгочных вен, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, аберрантные коронарные артерии.


Ключевые теги: Заболевания