Тетрада Фалло. Клиническая симптоматика.

Дети с тетрадой Фалло обычно имеют нормальные показатели развития при рождении. Однако у большинства вскоре развивается умеренный центральный цианоз, выслушивают систолический шум изгнания у основания сердца слева от грудины. У больных с атрезией лёгочной артерии шум может полностью отсутствовать или слышен функционирующий ОАП. При агенезии лёгочного клапана шум имеет пансистолический характер с низкочастотным диастолическим компонентом слева от грудины, а клиническая картина характеризуется триадой: затруднение дыхания, СН и цианоз.

У этих больных легко развиваются ателектазы и пневмонии из-за сдавления расширенной лёгочной артерией прилегающих бронхов. В некоторых случаях может потребоваться ИВЛ для компенсации дыхательной недостаточности.

Общее правило при тетраде Фалло: раннее появление выраженной симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока (гипоплазия лёгочной артерии, атрезия лёгочного клапана, выраженный инфундибулярный стеноз, гипоплазия левого желудочка). Пациенты с такой анатомией составляют группу критических больных (около 35%), требующих проведения интенсивной терапии и оперативного вмешательства сразу после рождения.

Для тетрады Фалло характерны: одышечно-цианотические (гипоксические) приступы, начинающиеся часто после крика, кормления или дефекации. Ребёнок становится беспокойным, усиливается одышка и цианоз, затем нарастает вялость, пропадает шум над областью сердца. В тяжёлых случаях возможно апноэ, потеря сознания и судороги.