Тетрада Фалло. Лечение.

Обычно направлено на уменьшение гипоксемии и её последствий. Основное средство — простагландины группы Е для поддержания проходимости ОАП и увеличения лёгочного кровотока. К дополнительным лечебным факторам относят создание температуры комфорта, седация больного, коррекция анемии. В результате этого снижаются метаболические потребности организма, уменьшается относительный дефицит кислорода и напряжённость анаэробных процессов.

При дуктус-зависимой ситуации и угрозе закрытия ОАП общий объём кормления и внутривенных инфузий несколько увеличивают (до 110-120% от нормальных потребностей) на фоне постоянной оценки диуреза. Данным пациентам противопоказана оксигенотерапия. Назначение кислорода возможно при дуктус-независимом лёгочном кровотоке, особенно в период возникновения типичного гипоксического приступа. Для лечения последнего используют быстрое внутривенное вливание жидкости (5% раствор глюкозы или 0,9% раствор натрия хлорида со скоростью 20-30 мл/кг/ч), лекарственную седацию. К специфической терапии относят введение в-адреноблокаторов: сначала внутривенно медленно (по 0,1 мг/кг), а затем внутрь (в дозе 1 мг/кг/сут). Таким больным не следует назначать дигоксин. Обязательный компонент терапии — устранение метаболического ацидоза с помощью натрия гидрокарбоната. Первым признаком эффективности лечения приступа служит усиление систолического шума над сердцем.

В качестве экстренной помощи прибегают к паллиативным операциям. К ним относят межартериальные анастомозы различных типов и баллонную дилатацию лёгочного клапанного стеноза (при отсутствии выраженного инфундибулярного). Увеличение лёгочного кровотока приводит к уменьшению артериальной гипоксемии и росту лёгочно-артериального дерева.

Радикальную операцию выполняют, как правило, после 6 мес, но до 3 лет. Цель операции — закрыть ДМЖП и устранить обструкцию выхода из правого желудочка. У пациентов с агенезией лёгочного клапана необходимо рано проводить операцию, до развития компрессии трахеобронхиального дерева и дыхательной недостаточности. Это позволяет обеспечить нормальное формирование дыхательных путей. При этом традиционную для тетрады Фалло операцию дополняют пластикой аневризматически расширенных лёгочных артерий для уменьшения их размера.


Ключевые теги: лечение