Критический стеноз лёгочной артерии. Течение, симптоматика, выявление.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде порок не приводит к существенным нарушениям гемодинамики. За счёт большего перетока крови из правого предсердия в левое увеличивается выброс левого желудочка, осуществляющий, в основном, системное кровообращение. Недостаточности кровообращения и гипоксии плода не возникает. В постнатальном периоде изолированный стеноз лёгочной артерии имеет один из самых благоприятных прогнозов среди ВПС. В первые 6 мес умирают лишь 4% больных с обструкцией клапана критического характера. До 15 лет доживают >95% детей.

Клиническая симптоматика

При критическом лёгочном стенозе характерна ранняя правожелудочковая недостаточность (увеличенная плотная печень, отёчность), одышка, центральный цианоз, синдром низкого сердечного выброса. Симптомы обычно рефрактерны к лекарственной терапии. В аускультативной картине преобладает систолический шум изгнания вдоль левого края грудины с максимумом во втором-третьем межреберье, II тон ослаблен. Возможен дополнительный шум трикуспидальной недостаточности в четвёртом межреберье.

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Характерно резкое отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка. Возможны признаки нарушения коронарного кровообращения в правом желудочке.

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок при критическом лёгочном стенозе обеднён, размеры сердца варьируют. При стенозе с малым шунтом тень сердца сравнительно небольшая, преобладают признаки гипертрофии правого желудочка. Кардиомегалию выявляют у больных, имеющих большой сброс крови через межпредсердное сообщение и/или недостаточность трикуспидального клапана.

ЭхоКГ. Наиболее заметный признак порока — гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки. При исследовании обнаруживают также нарушение открытия лёгочного клапана, утолщённые створки которого во время систолы дугообразно выбухают в лёгочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления. На уровне межпредсердного сообщения регистрируют сброс справа налево.

Лечение

Лекарственная терапия малоэффективна. Для поддержания достаточного лёгочного кровотока через ОАП применяют простагландины. Хирургическое лечение клапанного лёгочного стеноза приобрело новый характер с развитием транслюминальной баллонной вальвулопластики. Относительная простота и безопасность процедуры позволяет выполнять её с высокой эффективностью в любом возрасте, повторно и неоднократно.