Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Гемодинамика.

Частота патологии составляет около 0,06-0,07 на 1000 новорождённых, 1-3% — среди всех ВПС, 3-5% — среди критических ВПС. Для данного варианта порока характерны нормально сформированные предсердия и конкордатные атрио-вентрикулярные соединения; межжелудочковая перегородка интактна.

Выход из правого желудочка полностью отсутствует: приблизительно 75% случаев — за счёт полного слияния створок лёгочного клапана, 25% — из-за мышечной облитерации инфундибулярной части желудочка. В редких случаях возможна дополнительная атрезия лёгочного ствола. У 90% больных правый желудочек гипоплазирован. Аномалии коронарных артерий (фистулы, стенозы, перерывы, эктазии) обнаруживают более чем у 45% больных. Наибольшее значение при этом имеют эмбриональные сообщения между коронарными артериями и синусоидами правого желудочка, приводящие к аномальному коронарному кровообращению.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяет отсутствие антеградного поступления крови из правого желудочка в лёгочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП в левые отделы. В связи с этим почти вся кровь из правого предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое предсердие. При наличии выраженных синусоидов часть крови из правого желудочка ретроградно заполняет коронарное русло. В результате насыщение коронарной крови кислородом снижается и высока вероятность развития гипоксии миокарда. Для выживания ребёнка необходимо наличие открытого овального окна и альтернативного кровоснабжения лёгких (через ОАП или коллатерали, отходящие от аорты). При этом левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения.