Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Естественное течение и клиническая симптоматика.

Естественное течение и Клиническая симптоматика

Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушено, так как не зависит от лёгочного кровотока. Левый желудочек обеспечивает необходимое кровообращение, заметно преобладая над правым.

Сразу после рождения с разделением кругов кровообращения возникает массивный сброс венозной крови в большой круг кровообращения, артериальная гипоксемия, правожелудочковая недостаточность. Суммарный (естественный и модифицированный операцией) прогноз при данном пороке плохой, несмотря на достижения детской кардиохирургии. Шансы на выживание выше при адекватно функционирующем межпредсердном сообщении и ОАП, а также незначительной гипоплазии правого желудочка. В странах с развитым пренатальным скринингом при обнаружении данной патологии обычно рекомендуют прерывать беременность.

Клиническая симптоматика

Основные симптомы порока — нарастающий с рождения цианоз, одышка и правожелудочковая недостаточность, рефрактерная к лекарственной терапии. При аускультации можно выслушать систолический шум ОАП. Так как атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, закрытие ОАП сопровождается катастрофическим нарастанием цианоза, беспокойством или вялостью гипоксического генеза, потерей сознания.