Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Инструментальные методы исследования.

Частота патологии составляет около 0,06-0,07 на 1000 новорождённых, 1-3% — среди всех ВПС, 3-5% — среди критических ВПС. Для данного варианта порока характерны нормально сформированные предсердия и конкордатные атрио-вентрикулярные соединения; межжелудочковая перегородка интактна.

Инструментальные методы исследования.

ЭКГ. Наиболее характерная особенность у новорождённых — отклонение электрической оси сердца влево. Имеются также признаки увеличения правого предсердия (высокий зубец Рп V1), гипертрофии левого желудочка, иногда — обоих желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным. Размеры сердца увеличены в основном за счёт правого предсердия и левого желудочка.

ЭхоКГ — выявляют уменьшение полости правого желудочка с гипертрофией его миокарда, увеличение правого предсердия и левого желудочка. Диаметр трикуспидального клапана уменьшен, однако движения створок сохранены. Лёгочная артерия нормальных размеров или гипоплазирована; кровоток через клапан не регистрируют. Через открытое овальное окно поток крови направлен справа налево. Как правило, имеется функционирующий ОАП.