Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Лечение.

Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушено, так как не зависит от лёгочного кровотока.

Лечение

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Средство неотложной помощи — инфузия простагландинов Е, поддерживающих проходимость ОАП и увеличивающих лёгочный кровоток. Следует напомнить, что ингаляция кислорода детям с данным пороком противопоказана, так как может привести к закрытию ОАП. Надежду на длительное выживание больных даёт только оперативное лечение. Цели операции:

• декомпрессия правого желудочка и создание условий для его развития;

• восстановление эффективного (в том числе антеградного) лёгочного кровотока. На первых этапах выполняют межсистемные анастомозы, лёгочную вальвулотомию. К завершающим вмешательствам относят радикальную двужелудочковую коррекцию (возможна при адекватных размерах правого желудочка, примерно 30% больных) или операция Фонтена. В последние годы проводят попытки внутриутробной перфорации и дилатации лёгочного клапана для создания условий для роста правого желудочка.