Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Классификация

При тотальном (полном) аномальном дренаже лёгочных вен все лёгочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает в левое предсердие. Таким образом, наличие межпредсердного сообщения обязательно для попадания крови, в том числе оксигенированной, в системный кровоток. Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорождённых, около 1,5% — среди всех ВПС, около 1,5% — среди критических ВПС.

Классификация

Наиболее распространённая классификация порока предложена Darling и соавт. (1957).
• Тип I — аномальный дренаж на супракардиальном уровне (в персистирующую левую верхнюю полую вену или в правую верхнюю полую вену). Встречают наиболее часто (50% всех случаев).
• Тип И — аномальный дренаж на кардиальном уровне (в правое предсердие или в коронарный синус). 20% случаев.
• Тип III — аномальный дренаж на инфракардиальном уровне, ниже диафрагмы (в нижнюю полую вену, портальную вену, печёночные вены, венозный проток). Составляет 20% случаев.
• Тип IV — смешанная форма, включающая предшествующие варианты. Приходится около 10%.
Обязательный компонент аномалии — межпредсердное сообщение. Правые отделы сердца и лёгочная артерия расширены. Левые отделы сердца, как правило, уменьшены из-за низкого кровотока через них. Стенозы лёгочных вен можно отмечать при любом типе дренажа, однако в 80% случаев они сопровождают инфракардиальный тип.