Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Гемодинамика. Естественное течение. Клиническая симптоматика

Гемодинамика

При данном пороке вся кровь из большого и малого круга кровообращения поступает в правое предсердие, определяя объёмную перегрузку правых отделов сердца. Далее основная часть крови поступает в лёгочное русло, создавая значительную лёгочную гиперволемию. Меньшая часть смешанной венозно-артериальной крови через межпредсердное сообщение сбрасывается в левое предсердие и направляется в большой круг кровообращения. Так как приток крови к левому желудочку ограничивает диаметр межпредсердного сообщения, часто возникает синдром низкого сердечного выброса. Кроме того, имеется системная гипоксемия, так как в аорту попадает смешанная артериовенозная кровь.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде порок не имеет большого гемодинамического значения, так как лёгочный кровоток минимален, оксигенация системной крови не нарушена, а правый желудочек и в норме играет ведущую роль. Проблемы возникают в случаях обструкции лёгочных вен или их коллектора, что приводит к внутриутробному формированию высокой лёгочной гипертензии, а в некоторых случаях — к водянке и гибели плода. В постнатальном периоде у большинства детей развивается критическое состояние, приводящее к смерти 33% из них на 1-м месяце жизни. До 6 мес доживают в среднем 55%. В последующем вероятность гибели снижается; 50% больных достигают 15 лет. Инфракардиальный тип имеет более тяжёлое течение, большинство больных без операции погибают в первые 2 мес жизни.

Клиническая симптоматика

Симптомы порока определяют с момента рождения ребёнка. Наиболее часто имеются признаки СН (одышка, тахикардия, увеличение печени), кашель, связанный с застойными явлениями в лёгких, крепитация, цианоз, усиливающийся при крике или кормлении. При значительной обструкции лёгочного оттока цианоз более выраженный и постоянный. Аускультативная картина напоминает таковую при ДМПП (небольшой систолический шум изгнания во втором межреберье слева).