Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Инструментальные методы исследования и лечение

Инструментальные методы исследования

ЭКГ. Типичный признак порока — отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с признаками выраженной перегрузки правого предсердия и правого желудочка (смещение сегмента ST ниже изолинии и глубокие зубцы Г в отведениях II, III, aVF, Vx-V4).

Рентгенография органов грудной клетки. Лёгочный рисунок значительно усилен по артериальному и венозному руслу. При тяжёлом течении порока возможна картина интерстициального отёка лёгких. Нередко изменения в лёгких расценивают как пневмонию или болезнь гиалиновых мембран. Сердце увеличено за счёт правых отделов, нередко видна расширенная верхняя полая вена. Для супракардиального типа типична тень сердца в виде «снежной бабы», когда верхняя округлая часть тени (в зоне сосудистого пучка) формируется расширенным коллектором и верхней полой веной.

ЭхоКГ. Основные признаки патологии — расширенный правый желудочек и уменьшенный левый желудочек. Правое предсердие существенно увеличено, межпредсердная перегородка прогибается в левое предсердие; через межпредсерд-ное сообщение происходит праволевый сброс крови. Лёгочная артерия расширена. В большинстве случаев позади левого предсердия лоцируется венозный коллектор. Возможно значительное повышение давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
• При супракардиальной форме можно выявить аномальный кровоток в верхней полой вене.
• При кардиальной форме дренажа обычно хорошо виден расширенный коронарный синус.
• Инфракардиальный тип можно визуализировать из субкостального доступа.
• При невозможности идентифицировать все четыре лёгочные вены следует подозревать смешанный тип аномального дренажа.

Лечение

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Эффект от оксигенотерапии сомнителен; лёгочная вазодилатация может усилить застойные явления в лёгких. Для лечения СН используют диуретики и дигоксин. В случаях отёка лёгких показана ИВЛ с PEEP.
Операция показана всем детям с данной патологией. Сроки вмешательства зависят от степени гемодинамических нарушений. При обструкции оттоку хирургическое вмешательство выполняют сразу после установления диагноза. В остальных случаях оптимальный возраст — 2-6 мес. Вид операции варьирует в зависимости от типа дренажа, однако общая цель — перенаправление потока крови в левое предсердие. Кроме того, необходимо устранить стенозы лёгочных вен и коллектора, что во многом определяет хороший послеоперационный результат.