Аномалия Эйнтштейна. Гемодинамика

Врождённая патология трикуспидального клапана, характеризующаяся смещением преимущественно септальной и задней створки клапана в полость правого желудочка, что приводит к образованию над ними так называемой атриализо-ванной части правого желудочка. В качестве правого желудочка функционирует лишь нижняя его часть, расположенная
под клапаном. 90% больных с аномалией Эбштейна имеют ДМЖП или ОАО. Более редко наблюдают такие пороки, как стеноз лёгочной артерии или её атрезия, ОАП, двустворчатый аортальный клапан. Частота аномалии Эбштейна составляет 0,03 на 1000 новорождённых, 0,04% — среди всех ВПС и 0,4% — среди критических ВПС.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения при данном пороке определяют возникающая трёхстворчатая регургитация, затруднения лёгочного кровотока и шунтирование крови справа налево через межпредсердное сообщение с симптоматикой артериальной гипоксемии. Лёгочный кровоток может быть снижен из-за функциональной гипоплазии правого желудочка или стенозирования его выводного отдела вплоть до функциональной атрезии. Так же, как при анатомической лёгочной атрезии, это сопровождается дуктус-зависимым состоянием. Переполнение правых отделов приводит к выбуханию межжелудочковой перегородки влево, что ограничивает наполнение левого желудочка, его выброс и сопровождается развитием СН. Наличие ОАП при аномалии Эбштейна может быть как благоприятным, так и неблагоприятным фактором. При небольших размерах протока он помогает сохранить лёгочный кровоток, необходимый для системной оксигенации, существенно не перегружая сердце. ОАП большого диаметра обычно сопровождается высоким давлением в лёгочной артерии, что поддерживает функциональную лёгочную атрезию.

Пароксизмальную наджелудочковую тахикардию отмечают у 25-50% больных, до 14% из них имеют синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта.