Аномалия Эйнтштейна. Естественное течение. Клиническая симптоматика

Естественное течение

Порок может существенно нарушать кровообращение плода при наличии выраженной трикуспидальной недостаточности. Возникает СН, водянка плода и его гибель (27%). В постнатальном периоде все пациенты с грубой патологией погибают в течение 1 мес жизни (около 25% больных). До 6 мес доживают 68%, до 5 лет — 64%, в последующем кривая выживаемости стабилизируется. Как правило, эти пациенты с удовлетворительной функцией правого желудочка и трикуспидального клапана; причины смерти у них — постепенно прогрессирующая СН и нарушения ритма.

Клиническая симптоматика

Ведущий симптом — цианоз, выраженность которого прямо связана с величиной давления в правом предсердии и объёмом сброса через межпредсердное сообщение. Тяжёлое состояние ребёнка определяют также симптомы низкого сердечного выброса (системного и лёгочного) и высокого венозного давления (гепатомегалия, пульсация шейных вен), возможна суправентрикулярная аритмия.
Аускультативные изменения скудные. Трикуспидальная регургитация сопровождается мягким голосистолическим или коротким систолическим шумом на основании сердца. Также можно выслушать шум систолического выброса через обструктивный выводной тракт правого желудочка.