Аномалия Эйнтштейна. Лечение

Лечение

У больных с выраженным снижением лёгочного кровотока и СН применяют инфузию простагландинов группы Е, инотропные препараты и проводят коррекцию метаболического ацидоза. Простагландины оказывают лечебное действие:
1. снижают общее лёгочное сопротивление и увеличивают антеградный выброс из правого желудочка;
2. увеличивают приток артериализированной крови к левому желудочку.

В результате уменьшается гипоксемия и сдавление левого желудочка расширенными правыми отделами, а сердечный выброс возрастает. Однако данная терапия противопоказана при выраженной недостаточности лёгочного и трикуспидального клапанов. В случаях сопутствующей суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии необходима терапия антиаритмическими препаратами.
Хирургическое вмешательство в неонатальном периоде обычно требуется при выраженной правожелудочковой дисплазии, нарушениях антеградного кровотока в лёгочное русло и резкой дилатации правых отделов с компрессией левого желудочка. В подобных случаях ориентируются на одножелудочковую коррекцию. Первоначально создают
искусственную атрезию трёхстворчатого клапана, увеличивают межпредсердное сообщение и накладывают системно-лёгочный анастомоз. В последующем выполняют операцию Фонтена. Двужелудочковую коррекцию осуществляют при адекватной функции правого желудочка, как правило, в старшем возрасте. Операция выбора — восстановление компетентности трикуспидального клапана и закрытие межпредсердного сообщения.