Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика

Термин «синдром гипоплазии левого сердца» используют для обозначения гетерогенной группы пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце-аорта, что создаёт обструкцию кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение. Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорождённых, 3,4-7,5% — среди всех ВПС. Частота критических состояний — более 92%.

Наиболее тяжёлая форма представлена атрезией аорты, часто сочетающейся с резкой гипоплазией митрального клапана и практически отсутствующей полостью левого желудочка. Более благоприятный прогноз у пациентов с критическим аортальным стенозом, сопровождающимся умеренной гипоплазией левого желудочка.

Гемодинамика

В основе гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левого сердца лежит препятствие кровотоку через левые отделы сердца. В связи с этим артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие, правый желудочек, лёгочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту. При этом небольшой объём крови направляется ретроградно в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды. Таким образом, для поддержания системного кровообращения при данной патологии необходимо, чтобы овальное окно и ОАП были достаточных размеров. При выраженном синдроме гипоплазии левого сердца системное кровообращение полностью зависит от правого желудочка, функционирующего как общий для большого и малого круга кровообращения, перекачивая смешанную кровь.

Следствие возникших нарушений гемодинамики — выраженная ишемия внутренних органов, головного мозга, сердца, дополненная умеренной артериальной гипоксемией. У данных больных быстро развиваются гипертрофия, дилатация и декомпенсация правого желудочка, обеспечивающего как лёгочное, так и системное кровообращение. Синдром гипоплазии левого сердца сопровождается также высокой лёгочной гипертензией, связанной, в том числе, с морфологическими изменениями лёгочных сосудов. Предпосылки для этого возникают уже внутриутробно из-за затруднённого оттока из лёгочных вен.