Синдром гипоплазии левого сердца. Естественное течение. Клиническая симптоматика

Естественное течение

Несмотря на то, что для патологии характерны серьёзные изменения структур сердца, в силу особенностей внутриутробного кровообращения это не приводит к значительным нарушениям соматического развития плода. Как правило, недостаточная функция левого желудочка компенсируется работой правого желудочка и адекватным системным кровоснабжением через ОАП. Однако при атрезии аорты возникает хроническая гипоперфузия головного мозга, приводящая к нарушениям его развития, ПВЛ и даже микроцефалии. Критическая СН у большинства больных развивается при переходе к постнатальному типу кровообращения и приводит к быстрой гибели новорождённых. Смертность на 1-й неделе жизни составляет 71%, к 6 мес — почти 100%. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, летальность составляет 20-40%, продолжительность последующей жизни невелика. В связи с этим при выявлении синдрома гипоплазии левого сердца у плода ставят вопрос о прерывании беременности.

Клиническая симптоматика

Первые проявления порока возникают вскоре после рождения и напоминают РДС, поражение ЦНС или септический шок. Кожные покровы серого оттенка, конечности холодные на ощупь; состояние детей характеризуется адинамией, выраженной одышкой с втяжением уступчивых мест грудины и влажными хрипами в лёгких; возможен умеренный диффузный цианоз. Синдром низкого сердечного выброса может быстро усилиться, сопровождаясь нарушениями функций почек, декомпенсированным метаболическим ацидозом, и привести к смерти больных.

Аускультативная картина неспецифична, выявляют приглушение тонов сердца, небольшой систолический шум. Характерные симптомы — ослабление пульса и снижение АД на всех конечностях.