Синдром гипоплазии левого сердца. Лечение

Основные принципы лечения заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребёнка), коррекции метаболических нарушений. В значительном числе случаев прибегают к ИВЛ с регуляцией баланса лёгочного и системного кровотоков путём снижения концентрации кислорода (до 16-18%) во вдыхаемой смеси, гиповентиляции, а также использования СРАР. Показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Раннее применение простагландинов группы Е позволяет улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели. Без хирургического вмешательства срок жизни ограничен несколькими месяцами, однако и результаты вмешательств неутешительны, поэтому даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или «пассивной эвтаназией».
При решении прибегнуть к операции, то её желательно выполнить в первые 30 дней жизни. Существуют три основных хирургических подхода:
1. многоэтапная реконструкция, базирующаяся на принципах коррекции единственного желудочка;
2. трансплантация сердца;
3. двужелудочковая коррекция.

В последние годы проводят попытки баллонной дилатации аортального клапана у плодов для предотвращения остановки роста левого желудочка и перехода аортального стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.