Единственный желудочек и атрезия трикуспидального клапана. Гемодинамика

Существует большой спектр ВПС, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют различные термины, однако наиболее удачный и распространённый — термин «единственный желудочек». Характерной особенностью патологии считают соединение полостей предсердий лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком.
Частота единственного желудочка составляет около 0,13 на 1000 новорождённых, среди всех ВПС — 2,5%, среди критических ВПС — 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) — двуприточный левый желудочек с ТМА (аорта отходит от выпускника). Атрезию трикуспидального клапана относят в данную группу в связи с тем, что также есть характерные черты патологии: кровообращение в малом и большом круге осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14%).

Гемодинамика

Особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке определяет смешивание потоков оксигенированной крови из лёгочных вен (среднее s02 = 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (среднее s02 = 55-60%) в одной камере. Результирующая s02 может колебаться в широких пределах в зависимости от степени лёгочного стеноза и составляет в среднем 75-80%. При постоянно высоком лёгочном кровотоке перегруженный желудочек теряет способность адекватно изгонять кровь против высокого системного сопротивления и всё большая часть выброса рециркулирует через лёгочные сосуды, приводя к застойной СН. В случае препятствия лёгочному кровотоку (анатомического или вследствие высокого общего лёгочного сопротивления новорождённых) гемодинамические нарушения развиваются по иному сценарию. Отношение Qp/Qj составляет