Открытый атриовентрикулярный канал. Классификация

Данная патологии складывается из комбинации первичного дефекта межпредсердной перегородки, ДМЖП и дефектов формирования левого и правого атриовентрикулярного клапана. Из спектра нарушений выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала. Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорождённых, около 4% — среди всех ВПС и 6% — среди критических ВПС.

В период новорождённости гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой АВК. Данная форма включает первичный ДМПП, ДМЖП сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочка), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Примерно 50% больных с синдром Дауна. В 13-18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия лёгочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм и т.п.)