Открытый атриовентрикулярный канал. Гемодинамика. Естественное течение и клиническая симптоматика

Гемодинамика

Гемодинамические изменения сразу после рождения связаны, в основном, с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородки развивается только к концу 1-го месяца жизни, когда происходит физиологическое снижение общего лёгочного сопротивления. Основное следствие порока — объёмная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочке быстро становится равным, что приводит к раннему развитию высокой лёгочной гипертензии. В то же время при сопутствующем выраженном лёгочном стенозе лёгочная гиперволемия отсутствует, сброс слева направо остаётся незначительным, но имеются предпосылки для возникновения артериальной гипоксемии.

Естественное течение

Полная форма АВК в большинстве случаев создаёт нагрузку на сердце уже внутриутробно и может приводить к СН и водянке плода. Кроме того, из-за повышенного давления в левом предсердии затрудняется отток крови из лёгких, что создаёт предпосылки для раннего развития лёгочной гипертензии. После рождения порок в большинстве случаев характеризуется тяжёлым течением: до 6 мес погибают 27% больных, к концу 1 года — 40%.

Клиническая симптоматика

Среди первых симптомов отмечают быструю утомляемость при кормлении, повышенную потливость. Основное ухудшение наступает к концу 1-го месяца, когда снижается резистентность лёгочных сосудов и увеличивается лёгочный кровоток. В этот период нарастают симптомы СН (тахикардия, одышка, застойные хрипы в лёгких, гепатомегалия). При нагрузке может возникать цианоз, связанный с кратковременным сбросом крови справа налево на уровне предсердий. Более стойкий цианоз сопровождает варианты порока со стенозом лёгочной артерии. Вдоль левого края грудины и на верхушке выслушивают систолический шум. В случае стеноза лёгочной артерии имеется также систолический шум изгнания во втором межреберье слева.