Аортальный стеноз. Анатомия

Характерна обструкция выхода из системного желудочка на клапанном, над-клапанном или подклапанном уровне. Частота порока в зависимости от критериев изолированности составляет 0,04-0,48 на 1000 новорождённых, 2-8% — среди всех ВПС и 2,5% — среди критических ВПС.

Анатомия

• Клапанный стеноз (70%). Наиболее распространённый вариант порока, комбинирующийся из различных вариантов сращения комиссур, дисплазии створок, гипоплазии клапанного кольца.
• Подклапанный стеноз (24%) может быть дискретным или диффузным. Около 50% больных с дискретным субаортальным стенозом имеют регургитацию на аортальном клапане.
• Надклапанный аортальный стеноз (6%) — редкий тип порока, представленный в виде песочных часов, фиброзной мембраны или диффузного сужения восходящей аорты. Данный порок часто сочетается с синдромом Вильямса.
• Критический стеноз у новорождённых обычно представлен мембраной с эксцентрично расположенным отверстием и одной комиссурой (одностворчатый клапан). Порок может сопровождаться также умеренной гипоплазией левого желудочка; его выраженное недоразвитие переводит порок в другую категорию — синдром гипоплазии левого сердца.