Аортальный стеноз. Гемодинамика

Гемодинамика

Аортальный стеноз затрудняет выброс крови в аорту, особенно в ответ на физическую нагрузку. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная работа создаёт градиент систолического давления на клапане, сохраняющий достаточный сердечный выброс. У новорождённых с тяжёлой обструкцией выводного тракта и недостаточно гипертрофированным левым желудочком (критический аортальный стеноз) синдром низкого сердечного выброса реализуется в первые дни после рождения. При этом градиент давления на клапане может уменьшаться, что создаёт иллюзию небольшого стеноза. При низком сердечном выбросе в гипертрофированном миокарде возникает дефицит коронарной перфузии, развивается ишемия миокарда, формируется эндомиокар-диальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы развивается недостаточность митрального клапана.

Естественное течение

Гемодинамическое значение порока проявляется уже в процессе беременности. При этом могут быть два основные варианта развития патологии. Умеренная обструкция левого желудочка приводит к его дилатации. В случае же критического аортального стеноза рост и развитие желудочка резко замедляется, значительно расширяется левое предсердие. У 30% обследованных плодов с критическим аортальным стенозом определяют водянку, 7% — погибают внутриутробно.

Среди детей с пороками, выявленными в постнатальном периоде, смертность в течение 1 мес составляет 5%, у большинства этих детей также есть критический аортальный стеноз с гипоплазией левого желудочка. Ещё 10 лет назад выживаемость в данной группе к концу 1 года не превышала 78%. При современной терапии простагландинами, баллонной дилатации клапана и оперативных вмешательствах до 6 мес доживают около 91% больных, до 1 года - 90%, до 15 лет - 88,4%. Прогноз, в том числе послеоперационный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса левого желудочка менее 36±7%.