Перерыв дуги аорты. Классификация

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) — отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частью аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорождённых, 0,4% — среди всех ВПС и около 1% — среди критических ВПС. Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton (1959).
• При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии.
• При типе В (55-69%) — между левой общей сонной и левой подключичной артерией.
• При типе С (4%) — между брахицефальным стволом и левой сонной артерией. Изолированный перерыв дуги аорты встречают чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для
выживания пациентов необходимо наличие перекрёстного сброса крови. 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей части аорты происходит через ОАП (сброс справа налево). Другая аномалия, необходимая для сообщения между собой кругов кровообращения, — ДМЖП (частота >90%), через который кровь течёт слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолёгочной перегородки. Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией хромосомы 22qll (синдром Д и Джорджи).