Перерыв дуги аорты. Гемодинамика и естественное течение

Левый желудочек обеспечивает кровообращение в верхней половине туловища. Правый желудочек изгоняет кровь в лёгочный ствол, откуда одна её часть направляется в лёгочные артерии, а другая через ОАП — в нисходящую часть аорты. Нарушений гемодинамики при наиболее частом варианте порока (комбинация перерыва дуги аорты с ОАП и ДМЖП) сразу после рождения может не возникать. Однако по мере сужения протока развивается синдром гипоперфузии нижней половины туловища, метаболический ацидоз, олигоурия. Метаболические нарушения приводят к повреждению тканей головного мозга, миокарда, других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчивается летально.

Естественное течение

Во внутриутробном периоде порок не оказывает влияния на кровообращение плода, так как имеется хорошо функционирующий ОАП. В постнатальном периоде судьбу больных также определяет проходимость протока. Так как он склонен к раннему закрытию, без соответствующего лечения в течение 1-го месяца жизни погибают >60% детей. До 6 мес доживают