Сурфактант

Лёгочный сурфактант — сложная смесь фосфолипидов (фосфатидилхолин, фосфатидилглицерол, фосфатидилинозитол и липопротеины), которую синтезируют, хранят и секретируют альвеолоциты II типа.

Активный синтез сурфактанта начинается во II триместре беременности, а раскрытие лёгких его многократно усиливает. Созревание сурфактанта у мальчиков по сравнению с девочками отстаёт на 1-2 нед, причём разница не только в количестве продуцируемого сурфактанта, но и в его составе. По мере созревания плода состав сурфактанта значительно меняется. Происходит увеличение концентрации фосфатидилхолина и дипальмитоил-фосфатидилхолина, параллельно уменьшается содержание фосфатидил-этаноламина.

Данные изменения находят отражение в увеличении соотношения «лецитин-сфингомиелин» в амниотической жидкости по мере созревания плода — при величине показателя более 2,0 можно судить о достаточной зрелости сурфактантной системы и лёгких в целом. Процент насыщения лецитином постепенно возрастает, достигая примерно 50% к сроку 34 нед. Глюкокортикоиды увеличивают продукцию сурфактантных протеинов А, В, С, D. Гидрофильные белки А и D выполняют защитные функции, а гидрофобные белки В и С важны для стабилизации альвеол и равномерного распределения сурфактанта.

Концентрация различных фосфолипидов различна в разные периоды беременности. На сроке 34-35 нед появляется фосфатидилглицерол, затем его количество постепенно возрастает. На этот же срок приходится пик фосфатидилинозитола, затем его концентрация снижается.

Дефицит белка В — редкий дефект, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, приводящий к расстройству дыхания со смертельным исходом даже у доношенных новорождённых. Недавно обнаружены мутации генов, ответственных за транспорт протеина В из места синтеза к мембране альвеолоцитов II типа, при этом клиническая картина соответствует дефициту сурфактантного протеина В. Дефицит протеина С — аутосомно-рецессивное заболевание, проявления которого приводят к интерстициальному воспалению и лёгочному фиброзу.


Ключевые теги: Дыхательная система